Cancers rares : la double peine | la maison du cancer

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Etre atteint d’un cancer est déjà une épreuve, mais quand celui-ci est en plus catalogué dans les maladies rares, les difficultés augmentent. Au sentiment de malchance s’ajoute l’impression d’être différent. Heureusement, les associations aident à lutter contre l’isolement. Et parfois, ce diagnostic singulier peut être vécu comme une opportunité d’échapper aux statistiques.

Ils frappent moins de 3 personnes sur 100 000 chaque année. Portent des noms barbares et nécessitent une prise en charge hautement spécialisée, du fait de leur localisation particulière (mélanome de l’uvée, tumeurs du péritoine), de leur survenue sur un terrain spécifique (néoplasies de la femme enceinte) ou complexes (sarcomes des tissus mous). (Ces cancers qui ne se rencontrent pas tous les jours sont donc qualifiés de « rares ».)

La difficulté d’être « un cas »

La première difficulté rencontrée avec ces cancers rares démarre avec leur diagnostic difficile, long, empirique et quelquefois erroné, menaçant de déboucher sur un traitement insatisfaisant. Christophe Mangelle a fait les frais d’une telle lenteur de diagnostic et décrit avec talent dans son livre Tellement peur ! cette impression d’être non seulement cancéreux mais en plus de se percevoir « comme le mouton noir à cinq pattes de la bande à cancer ». Le premier médecin qu’il avait consulté avait diagnostiqué un cancer du testicule. Parce que l’incidence de ce type de tumeur est de 3 à 6 personnes pour 100 000 habitants, le cancérologue lui répétait sans cesse qu’il était « un cas à part » et le traitait comme tel, c’est-à-dire selon Christophe Mangelle, « pas comme un homme ». Un sentiment d’indignité qui parcourt tout son témoignage. On  n’a de cesse de lui répéter, pendant les huit ans que dureront ses traitements, qu’il est différent. Surtout quand quelques années après il rechute sur l’autre testicule , alors que, selon son oncologue, seuls 2% de ces types de tumeurs récidivent…

Des traitements « tatonnants »

La deuxième difficulté tient dans la prise en charge car s’il existe en France des équipes expertes en cancers rares, elles sont encore mal connues et difficilement accessibles. « Les problèmes auxquels sont confrontés les patients atteints de cancers rares sont les mêmes que ceux auxquels font face les personnes atteintes de maladies rares : faible nombre de patients, manque d’expertise, pauvreté des ressources, retard de diagnostic, manque d’informations et de recherches scientifiques », constate Yann Le Cam, Directeur général de l’European Organisation for Rare Diseases.

Un triste parcours que  Patricia Pichon a connu.  « Mon histoire – comme c’est souvent le cas dans ces tumeurs atypiques – débute par un diagnostic fortuit. Un kyste à l’ovaire dont la taille était devenue tellement impressionnante que l’ablation s’est imposée. Mon chirurgien n’avait jamais vu cela. Quatre ans plus tard, même affection sur l’autre ovaire, mais à l’opération mon chirurgien décèle des taches suspectes sur le péritoine et après analyse des cellules digestives,  celles-ci se révèlent être cancéreuses. L’hésitation et le doute des médecins, c’est ce qu’il y avait de plus déroutant à vivre.Soit ils prenaient une attitude passive et disaient « on enlève la partie suspecte et on attend de voir ». Soit ils dressaient la liste de tous les organes à retirer… J’ai bien vu leur panique d’être confrontés à quelque chose qu’ils ne connaissaient pas quand il a fallu me faire l’ablation de l’utérus, de l’épiploon, de la rate et de la vésicule biliaire ».

L’apport des associations

C’est en parlant autour d’elle de sa situation que Patricia Pichon  rencontre enfin une personne qui a eu la même pathologie. Elle apprend ainsi qu’elle peut consulter au CHU de Lyon Sud, celui-ci faisant partie des Centres experts anatomopathologistes. Elle est alors prise en charge par un spécialiste de ce type de tumeur qui réalise une CHIP (Chimiothérapie Hyperthermique Intra-Péritonéale)

Mesurant sa « chance » d’avoir eu accès à de tels  services de pointe, et parce qu’elle constate que d’autres malades errent et se fatiguent avec des chimiothérapies inutiles, Patricia Pichon créé, soutenue par les médecins de Lyon Sud,  en 2008 l’association l’AMARAPE. Cette association loi 1901 qui a reçu le label HON*, est créée par et pour les patients atteints de deux formes rares de tumeur du péritoine : le pseudomyxome et le mésothéliome péritonéals.

Désormais présidente de cette association, Patricia Pichon l’affirme : « Je mène aujourd’hui une vie normale. Je souhaite mettre en contact les malades entre eux, ce qui est très important pour tenir le coup, et offrir la possibilité d’être traité comme moi par des spécialistes, tout en donnant des informations tangibles et sérieuses. »

Le vide statistique : le champ de tous les possibles ?

L’absence de statistiques et de chiffres, de médianes et de taux de survie peut aussi être vécue comme un atout. C’est ainsi que Fanny l’a vécu, après avoir reçu la sentence de son oncologue lors de leur première rencontre. « Atteinte d’un angiosarcome qui se niche dans le sein l’année de mes 32 ans, mon oncologue m’a dit qu’il n’avait pas trouvé 100 cas comme le mien sur les 100 dernières années. Sur le moment j’ai été accablée, puis je me suis dit que finalement, puisqu’il n’y avait pas plus de chiffres et de données que cela, tout était ouvert, et donc tout était possible et permis… » 

Le Dr Claude-Alain Planchon, aujourd’hui Président de Choix Vital  (Parole & Cancer®, groupe de parole à l’hôpital américain de Neuilly se rappelle lui aussi les paroles radicales d’un confrère au sujet de la forme particulièrement agressive de lymphosarcome splénique de stade IV (grandes cellules B), rare mais non exceptionnelle, qui le frappait  : « survie de 3 à 6 moins, certainement pas plus de 2 ans ». Il constate aujourd’hui que « c’est ma survie de 23 ans maintenant qui aura été rare vu les moyens thérapeutiques de l’époque. Curieusement, je n’ai jamais baissé les bras. J’ai décidé dès le départ de me battre. Compte tenu de mon métier et de mon diplôme de Cancérologie Clinique obtenu en 1985 (3 ans avant le diagnostic de ma maladie), je mesure à quel point j’étais inconscient de mon état et que ce déni fut une chance. J’ai tenté de me comporter en malade ordinaire. A cet âge (j’avais 39 ans) une survie de 3 à 6 mois me paraissait courte ; mais 2 ans me paraissait plutôt long. D’emblée j’avais opté pour la fourchette de survie maximale ! »
On peut donc aussi s’accrocher à la fourchette haute , combler l’incertitude du vide statistique par une foi immense en la guérison  … A tumeur singulière, chemin unique.

Stéphanie Honoré

*Health On the Net

Les Cancers rares sont répertoriés par les Centres experts anatomopathologistes identifiés au sein du Réseau de référence clinique, nationaux et régionaux, consultables sur le site de l’Institut National du Cancer 

Quelques associations

– Association contre les maladies du péritoine AMARAPE 

– Gastro-intestinal stromal tumors (Tumeur stromale gastro-intestinale – GIST 

– Orphanet 

– NEM France : association de malades de la néoplasie endocrinienne multiple  

Et pour une exhaustivité des associations, consulter l’INCa